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Was ist das systematische kapillare Leckagesyndrom?

5 März 2022

Alopezie

Was ist das systematische kapillare Leckagesyndrom?

Das Kapillarlecksyndrom ist eine Erkrankung, die durch wiederholte Ausbrüche von massivem Plasmaaustritt aus Blutgefäßen in Muskeln und Körperhöhlen gekennzeichnet ist. 

Die Folge dieser Störung ist ein starker Blutdruckabfall, der unbehandelt zu Organversagen und sogar zum Tod führen kann.

Ein anderer Name für dieses Syndrom ist Clarkson-Krankheit, und es wird häufig mit einem septischen oder anaphylaktischen Schock verwechselt. 

Die Anfälle werden in der Regel durch Infektionen der oberen Atemwege oder intensive körperliche Anstrengung ausgelöst. Auch die Häufigkeit der Anfälle kann von einem im Leben bis zu mehreren pro Jahr variieren.

Die Krankheit ist nach ihrer Entdeckung durch ein New Yorker Ärzteteam unter der Leitung von Dr. Bayard Clarkson im Jahr 1960 benannt; nach mehreren seither veröffentlichten Fallberichten sind 2017 drei umfassende Übersichten über Forschung und klinische Erfahrungen erschienen.   

Hauptsymptome des systematischen Kapillarlecksyndroms

Den Episoden dieser Erkrankung gehen ein oder mehrere Tage mit Symptomen wie Müdigkeit, Übelkeit, Fieber, Reizbarkeit, Bauchschmerzen, erhöhtem Durst, Muskelschmerzen, plötzlicher Gewichtszunahme und vielem mehr voraus.

Mit dem Flüssigkeitsverlust im Blutkreislauf sinken Blutdruck und Blutvolumen, was zu einem Mangel an lebenswichtigen Nährstoffen und Sauerstoff für das normale Funktionieren der Organe und Gewebe des Körpers führt.

Klinische Beschreibung des systematischen Kapillarlecksyndroms

Es handelt sich um eine Erkrankung, die in der Regel bei Menschen mit einem Durchschnittsalter von 45 Jahren auftritt, in seltenen Fällen auch bei älteren Menschen und Kindern. 

Charakteristisch für diese Krankheit ist, dass sich die Phasen der Krise und der Ruhe abwechseln.

Einige Symptome können Tage bis Wochen andauern, treten nach einer Infektion auf, in der Regel in den oberen Atemwegen, in der Zeit nach der Geburt oder während der Periode und seltener bei starker körperlicher Anstrengung.

Die Anfälle können mit Symptomen wie Müdigkeit, Myalgie, allgemeiner Schwäche, orthostatischer Hypotonie, Verdauungsstörungen, Gewichtszunahme oder Fieber beginnen. 

Andererseits folgt die Fugue-Phase mit arterieller Hypotonie, Oligurie und einer schnellen Entwicklung von Ödemen im Gesicht und an den oberen Extremitäten.

Im Stadium nach der Leckage führt die Rückresorption des Ödems zu Gewichtsverlust und Polyurie, und zu den biologischen Merkmalen gehören Hämokonzentration mit Hypoalbuminämie ohne Albuminurie, verminderte Proteinämie und Leukozytose.

Bei chronischen Fällen werden generalisierte Ödeme, Hypotonie, viszerale Ergüsse und eine subtilere Hämokonzentration beschrieben. 

Zu den Komplikationen, die in der akuten Phase und nach der Leckage auftreten, gehören unter anderem Herzrhythmusstörungen, Pankreatitis, Thrombose, Kompartmentsyndrom mit Rhabdomyolyse, Hirnödem, Perikarditis und Myokardverdickung.

Behandlungen für das systemische Kapillarlecksyndrom

Bislang ist keine spezifische Behandlung bekannt, die das systemische Kapillarlecksyndrom heilen könnte. Die Behandlung erfolgt nur während der Anfälle mit dem Ziel, die Symptome zu stabilisieren und schwere Komplikationen zu verhindern.

Es ist wichtig, die intravenöse Flüssigkeitszufuhr sorgfältig zu überwachen. Die monatliche Verabreichung von intravenösem Immunglobulin (IVIG) hilft, künftige Schübe zu verhindern. 

Eine vorbeugende Behandlung mit einigen oralen Medikamenten, die ursprünglich zur Behandlung von Asthma eingesetzt wurden, kann ebenfalls hilfreich sein, kann aber Nebenwirkungen verursachen. 

Lebensprognose für Menschen mit dem Syndrom

Die wissenschaftliche Diagnose und Behandlung der Erkrankung hat Fortschritte gemacht, und diese Studien haben die Lebenserwartung der Patienten verlängert, obwohl die Prognose mit einer Sterblichkeitsrate von 30-40 % nach 10 Jahren schlecht ist.

Warnung vor der Verwendung von Anticovid-19-Impfstoff (AstraZeneca) bei Menschen mit Kapillarlecksyndrom

In den letzten Tagen wurde eine Warnung für Personen herausgegeben, die in der Vergangenheit an einem systematischen Kapillarlecksyndrom gelitten haben, in der empfohlen wird, die Impfung gegen das Coronavirus mit der AstraZeneca-Dosis zu vermeiden.

Darüber hinaus wird diese Krankheit als mögliche Nebenwirkung in das Datenblatt dieses Impfstoffs aufgenommen, nachdem eine Reihe von Fällen nach der Impfung bestätigt wurde. Diese Fälle traten meist bei Frauen auf, und zwar 4 Tage nach der Impfung.

Drei der betroffenen Frauen hatten ein Kapillarlecksyndrom in der Vorgeschichte, und eine von ihnen starb später. 

Das Unternehmen wurde um weitere Daten gebeten, um die unerwünschten Wirkungen weiter zu untersuchen. Außerdem wird die Überwachung möglicher Fälle sichergestellt, und angesichts des Risikos dieser seltenen Krankheit werden die erforderlichen Maßnahmen ergriffen.

Darüber hinaus sieht die britische Aufsichtsbehörde für dieses Arzneimittel keinen kausalen Zusammenhang zwischen dem Impfstoff und dem systemischen Kapillarlecksyndrom.