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Qu'est-ce que le syndrome de fuite capillaire systématique ?

5 mars 2022

Alopécie

Qu'est-ce que le syndrome de fuite capillaire systématique ?

Le syndrome de fuite capillaire est un trouble caractérisé par des épisodes répétés de fuite massive de plasma des vaisseaux sanguins vers les muscles et les cavités corporelles. 

La conséquence de ce trouble est une chute brutale de la pression artérielle, qui, si elle n'est pas traitée, peut entraîner une défaillance des organes, voire la mort.

Un autre nom pour ce syndrome est la maladie de Clarkson et il tend à être confondu avec le choc septique ou le choc anaphylactique. 

Les crises sont généralement déclenchées par des infections des voies respiratoires supérieures ou des efforts physiques intenses. Même la fréquence des attaques peut varier d'une fois dans une vie à plusieurs par an.

La maladie doit son nom à sa découverte par une équipe de médecins de New York, dirigée par le Dr Bayard Clarkson en 1960 ; suite à plusieurs rapports de cas publiés depuis cette date, 3 revues complètes de la recherche et de l'expérience clinique ont vu le jour en 2017.   

Principaux symptômes du syndrome de fuite capillaire systématique

Les épisodes de ce trouble sont précédés d'un ou de plusieurs jours de symptômes, qui comprennent entre autres la fatigue, les nausées, la fièvre, l'irritabilité, les douleurs abdominales, la soif accrue, les douleurs musculaires et la prise de poids soudaine.

La perte de liquide dans la circulation sanguine entraîne une diminution de la pression et du volume sanguins, ce qui provoque un manque de nutriments essentiels et d'oxygène pour le fonctionnement normal des organes et des tissus de l'organisme.

Description clinique du syndrome de fuite capillaire systématique

Il s'agit d'un trouble qui survient généralement chez des personnes dont l'âge moyen est de 45 ans, avec de rares cas chez les personnes âgées et les enfants. 

Une des caractéristiques de cette maladie est l'alternance des phases de crise et de repos.

Certains symptômes peuvent durer de quelques jours à quelques semaines, se produire après une infection, généralement dans les voies respiratoires supérieures, pendant le post-partum ou les périodes périmenstruelles, et moins fréquemment lors d'un effort physique intense.

Les crises peuvent commencer par des symptômes tels que fatigue, myalgie, faiblesse générale, hypotension orthostatique, manifestations digestives, prise de poids ou fièvre. 

En revanche, la phase de fugue suit avec une hypotension artérielle, une oligurie et un développement rapide d'œdèmes du visage et des membres supérieurs.

Au stade post-fuite, la réabsorption de l'œdème entraînera une perte de poids et une polyurie, et les caractéristiques biologiques comprendront une hémoconcentration avec hypoalbuminémie sans albuminurie, une protéinémie réduite et une leucocytose.

Alors que les cas chroniques sont décrits avec un œdème généralisé, une hypotension, des épanchements viscéraux et une hémoconcentration plus subtile. 

Les complications surviennent dans la phase aiguë et après la fuite et comprennent notamment des arythmies cardiaques, une pancréatite, une thrombose, un syndrome de compartiment avec rhabdomyolyse, un œdème cérébral, une péricardite et un épaississement du myocarde.

Traitements du syndrome de fuite capillaire systémique

À ce jour, aucun traitement spécifique n'est connu pour guérir le syndrome de fuite capillaire systémique. Le traitement n'est administré que pendant les crises, dans le but de stabiliser les symptômes et de prévenir les complications graves.

Il est important de surveiller attentivement les fluides intraveineux. L'administration mensuelle d'immunoglobulines intraveineuses (IVIG) permet de prévenir les épisodes futurs. 

Un traitement préventif avec certains médicaments oraux, utilisés à l'origine pour le traitement de l'asthme, peut également être utile, mais peut entraîner des effets secondaires. 

Pronostic de vie des personnes atteintes du syndrome

Le diagnostic et la gestion scientifiques de la maladie ont progressé et ces études ont permis de prolonger l'espérance de vie des patients, bien que le pronostic soit mauvais avec un taux de mortalité de 30 à 40 % après 10 ans.

Mise en garde concernant l'utilisation du vaccin anticovid-19 (AstraZeneca) chez les personnes atteintes du syndrome de fuite capillaire

Ces derniers jours, un avertissement concernant les personnes ayant déjà souffert du syndrome de fuite capillaire systématique a été émis, qui conseille d'éviter la vaccination contre le coronavirus avec la dose d'AstraZeneca.

En outre, cette maladie sera incluse comme un effet indésirable possible dans la fiche technique de ce vaccin, après qu'un certain nombre de cas aient été confirmés après l'inoculation. Ces cas sont surtout survenus chez des femmes, 4 jours après avoir reçu le vaccin.

Trois des femmes touchées avaient des antécédents de syndrome de fuite capillaire et l'une d'entre elles est décédée par la suite. 

Il a également été demandé à l'entreprise de fournir davantage de données pour continuer à étudier les effets indésirables. Une surveillance des cas possibles est également assurée et les mesures nécessaires seront prises compte tenu du risque de cette maladie rare.

En outre, l'organisme britannique de réglementation de ce médicament ne considère pas que le vaccin ait une relation de cause à effet avec le syndrome de fuite capillaire systémique.