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Cos'è la sindrome da perdita capillare sistematica?

5 Marzo 2022

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Cos'è la sindrome da perdita capillare sistematica?

La sindrome da perdita capillare è un disturbo caratterizzato da ripetuti focolai di massicce perdite di plasma dai vasi sanguigni nei muscoli e nelle cavità del corpo. 

La conseguenza di questo disturbo è un brusco calo della pressione sanguigna, che se non trattata può portare a un'insufficienza d'organo e persino alla morte.

Un altro nome per questa sindrome è la malattia di Clarkson e tende ad essere confusa con lo shock settico o lo shock anafilattico. 

Gli attacchi sono di solito scatenati da infezioni del tratto respiratorio superiore o da uno sforzo fisico intenso. Anche la frequenza degli attacchi può variare da uno nella vita a diversi all'anno.

La malattia prende il nome dalla sua scoperta da parte di un team di medici di New York, guidati dal dottor Bayard Clarkson nel 1960; in seguito a diversi casi pubblicati da quella data, nel 2017 sono emerse 3 revisioni complete della ricerca e dell'esperienza clinica.   

Principali sintomi della sindrome da perdita capillare sistematica

Gli episodi di questo disturbo sono preceduti da uno o più giorni di sintomi, che includono stanchezza, nausea, febbre, irritabilità, dolore addominale, aumento della sete, dolori muscolari, improvviso aumento di peso, tra gli altri.

Con la perdita di liquidi nel flusso sanguigno, la pressione e il volume del sangue diminuiscono, causando una mancanza di nutrienti essenziali e di ossigeno per il normale funzionamento degli organi e dei tessuti del corpo.

Descrizione clinica della sindrome da perdita capillare sistematica

È un disturbo che di solito si verifica in persone con un'età media di 45 anni, con rari casi negli anziani e nei bambini. 

Una caratteristica di questa malattia è che le fasi di crisi e di riposo si alternano.

Alcuni sintomi possono durare da giorni a settimane, si verificano dopo un'infezione, di solito nel tratto respiratorio superiore, durante il periodo postpartum o perimenstruale, e meno frequentemente quando c'è un intenso sforzo fisico.

Gli attacchi possono iniziare con sintomi come affaticamento, mialgia, debolezza generale, ipotensione ortostatica, manifestazioni digestive, aumento di peso o febbre. 

D'altra parte, la fase di fuga segue con ipotensione arteriosa, oliguria e un rapido sviluppo di edema del viso e degli arti superiori.

Nella fase post-perdita il riassorbimento dell'edema porterà a perdita di peso e poliuria, e le caratteristiche biologiche includeranno emoconcentrazione con ipoalbuminemia senza albuminuria, proteinemia diminuita e leucocitosi.

Mentre i casi cronici sono descritti con edema generalizzato, ipotensione, versamenti viscerali ed emoconcentrazione più sottile. 

Le complicazioni si verificano nella fase acuta e post-perdita e comprendono aritmie cardiache, pancreatite, trombosi, sindrome compartimentale con rabdomiolisi, edema cerebrale, pericardite, ispessimento miocardico, tra le altre condizioni.

Trattamenti per la sindrome da perdita capillare sistemica

Ad oggi, non è noto alcun trattamento specifico per curare la sindrome da perdita capillare sistemica. Il trattamento viene dato solo durante gli attacchi, con l'obiettivo di stabilizzare i sintomi e prevenire gravi complicazioni.

È importante monitorare attentamente i fluidi intravenosi. La somministrazione mensile di immunoglobuline intravenose (IVIG) aiuta a prevenire episodi futuri. 

Il trattamento preventivo con alcuni farmaci orali, originariamente utilizzati per il trattamento dell'asma, può anche essere utile, ma può causare effetti collaterali. 

Prognosi di vita per le persone con la sindrome

La diagnosi scientifica e la gestione del disturbo hanno fatto progressi, e questi studi hanno prolungato l'aspettativa di vita dei pazienti, anche se la prognosi è povera con un tasso di mortalità del 30-40% dopo 10 anni.

Avvertenza sull'uso del vaccino anticovid-19 (AstraZeneca) in persone con sindrome da perdita capillare

Negli ultimi giorni, c'è un avvertimento relativo alle persone che hanno precedentemente sofferto di sindrome da perdita capillare sistematica, che consiglia di evitare la vaccinazione contro il Coronavirus con la dose di AstraZeneca.

Inoltre, questa malattia sarà inclusa come una possibile reazione avversa nella scheda tecnica di questo vaccino, dopo che un certo numero di casi sono stati confermati dopo l'inoculazione. Questi casi si sono verificati soprattutto nelle femmine, 4 giorni dopo aver ricevuto il vaccino.

Tre delle donne colpite avevano una storia di sindrome da perdita capillare e una di loro è successivamente morta. 

All'azienda sono stati anche chiesti più dati per continuare a studiare gli effetti avversi, la sorveglianza dei possibili casi è anche assicurata e le misure necessarie saranno prese in vista del rischio di questa malattia rara.

Inoltre, il regolatore britannico di questo farmaco non ritiene che il vaccino abbia una relazione causale con la sindrome da perdita capillare sistemica.